Пороки развития занимают третье место в структуре младенческой смертности. Половина этих случаев принадлежит порокам сердца. Умирают от декомпенсации пороков сердца в основном дети до 1 года. Треть всех случаев смертей до года приходится на неонатальный период, то есть период до 6 дней жизни ребёнка.
Проблема остаётся актуальной и её необходимо решать.
Для того, чтобы младенческая смертность была ещё ниже используются новейшие и информативные методы диагностики. Экспресс методом диагностики является ультразвуковое исследование. УЗИ может определить большинство существующих пороков сердца ещё до 24 недели гестации. Основной целью данной скрининговой методики является недопущение рождения детей с неоперабельными пороками сердца, как например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, органическим поражением миокарда, множественные пороки развития плода.
Классификация
Критический
порок сердца у новорожденныхпроявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:
- Атрезию трёхстворчатого клапана;
- Коарктацию аорты;
- Единственный желудочек;
- Транспозицию магистральных сосудов;
- Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.
Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:
- ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
- ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
- ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.
Мнение врача:
При обнаружении серьезного порока сердца у новорожденного необходимо обратиться к квалифицированным специалистам. Врачи рекомендуют провести комплексное обследование и консультацию кардиолога для определения оптимального плана лечения. В зависимости от диагноза, могут потребоваться хирургические вмешательства или медикаментозная терапия. Важно помнить, что своевременное обращение к врачам и выполнение рекомендаций специалистов повышает шансы на успешное лечение и благополучное развитие ребенка.
Гемодинамические особенности
Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия. Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.
Врождённый
порок сердца у детей: клинические проявления
Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру, транспозиция магистральных сосудов ведёт к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот. Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью.
Симптомы порока сердцав естественных условиях без медицинской помощи разнообразны и тяжелы.
Рождение ребёнка проходит в срок. Масса его тела нормальная, но затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук. Ребёнок недополучает кислорода. Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным. Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.
При проведении хирургической коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.
Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:
- ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
- Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
- Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.
Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:
- Объективный осмотр;
- Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
- Аускультация лёгких и сердца;
- Измерение артериального давления на руках и на ногах;
- Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.
Опыт других людей
При обнаружении серьезного порока сердца у новорожденного важно обратиться к опытным специалистам. Люди, столкнувшиеся с подобной ситуацией, отмечают, что первым шагом является консультация с кардиологом и детским кардиохирургом. Они также советуют искать опытных специалистов и центры, специализирующиеся на лечении сердечных пороков у детей. Важно получить всю необходимую информацию о состоянии ребенка, возможных методах лечения и прогнозе. Поддержка близких и поиск информации у надежных источников также играют важную роль в этом непростом процессе.
Каковы задачи неонатолога?
Врач должен:
- Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
- Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
- Обеспечить адекватное зондовое питание;
- Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
- Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;
Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется
операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.
ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.
Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от гипоксемии. При закрытии протока происходит развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.
Симптоматика при этом будет такой:
- Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
- Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
- Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
- Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.
При подтверждении диагноза необходимо начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.
Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность,
лечение порока сердцатребует также:
- Ограничение количества жидкости;
- Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
- Для устранения тахикардии применяется дигоксин;
- Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.
Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.
Вопрос-ответ
Можно ли вылечить порок сердца у младенца?
Диагноз «врожденный порок сердца» у новорожденного, озвученный врачами родителям, обычно заставляет перевернуться все внутри. Однако при возможностях современной медицины даже самые сложные врожденные пороки сердца у новорожденных поддаются лечению.
Сколько живут младенцы с пороком сердца?
Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и порядка 50% – на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет.
Почему младенцы рождаются с пороком сердца?
В подавляющем большинстве случаев причины врожденного порока сердца носят наследственный – генетический характер. В остальном источниками возникновения недуга являются негативные внешние факторы, так или иначе влияющие на плод в период его внутриутробного развития, как правило, в первый триместр беременности.
Как правильно ухаживать за ребенком с пороком сердца?
Основными элементами ухода за детьми с ВПС являются следующие: создание физического покоя, соблюдение режима, правильное питание. Режим для детей с ВПС назначает врач в зависимости от тяжести заболевания и степени сердечнососудистой недостаточности: строгий постельный, постельный, полупостельный.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалистам. При подозрении на порок сердца у новорожденного важно как можно скорее проконсультироваться с педиатром и кардиологом. Они проведут необходимые обследования и помогут определить дальнейшие шаги.
СОВЕТ №2
Соберите информацию о состоянии. Узнайте как можно больше о диагнозе вашего ребенка, включая тип порока, возможные осложнения и варианты лечения. Это поможет вам лучше понимать ситуацию и принимать обоснованные решения.
СОВЕТ №3
Поддерживайте эмоциональное здоровье. Забота о новорожденном с серьезным заболеванием может быть эмоционально тяжелой. Не стесняйтесь обращаться за поддержкой к близким, друзьям или профессиональным консультантам, чтобы справиться со стрессом и тревогой.
СОВЕТ №4
Следите за состоянием ребенка. Обращайте внимание на любые изменения в поведении или здоровье вашего малыша, такие как затрудненное дыхание, синюшность кожи или плохой аппетит. Эти симптомы могут указывать на ухудшение состояния и требуют немедленного обращения к врачу.