В начале прошлого века Fahr и Volhard сообщили о случае ассоциации гломерулярных полулуний и тяжёлого гломерулонефрита (ГН).Они обозначили данную форму, как подострый ГН. Спустя некоторое время подострый ГН стали называть ещё и злокачественным.
Термин же быстропрогрессирующий
гломерулонефрит у детейи взрослых был предложен только в 1942 году и оказался наиболее подходящим для определения данной патологии.
Наше время
На данный момент используется в основном быстропрогрессирующий ГН (БПГН). Морфологическим субстратом этой патологии является наличие полулуний и экстракапиллярной пролиферации клеток в гломерулах.
БПГН сегодня рассматривается с позиции клинического синдрома, при котором имеется протеинурия, эритроцитарные и зернистые цилиндры в моче, гематурия, почечная недостаточность, анемия, артериальная гипертензия и постоянное прогрессирование этих симптомов, если не проводится правильное и своевременное лечение.
При исследовании почечной паренхимы можно выявить образование полулуний. Именно поэтому применяется ещё и термин «полулунный ГН».
Мнение врача:
Полулунные быстропрогрессирующие гломерулонефриты являются серьезным заболеванием почек, требующим комплексного подхода к лечению. Врачи подчеркивают, что раннее обращение за медицинской помощью играет решающую роль в прогнозе заболевания. Важно провести комплексное обследование и начать лечение, направленное на сдерживание воспалительного процесса и предотвращение прогрессирования заболевания. Одновременно необходимо контролировать функцию почек и поддерживать общее состояние пациента. Врачи рекомендуют пациентам с данной патологией соблюдать все назначения специалистов и вести здоровый образ жизни.
Классификация БПГН
По данным иммунофлюоресцентного анализа и электронного микроскопирования БПГН разделяется на 3 типа:
- Развитие данного типа БПГН связано с нахождением антител в гломерулярной базальной мембране (ГБМ);
- Иммунокомплексный БПГН (ИК БПГН);
- БП
гломерулонефрит почекpauci-immune. При этом типе иммуноглобулины в почках отсутствуют или же их очень мало.
На данный момент стал выделять и четвёртый тип — двойной антительный с признаками 1 и 3 типов.
Что такое полулуния и откуда они берутся?
Различают две формы полулуний:
- Клеточные, которые находятся в боуменовом пространстве почечного клубочка. Они представляют собой обычные клетки без содержания коллагена;
- Полулуния с различной степенью фиброзной организации. Они определяются как фиброзные или фиброклеточные. Всё зависит от количества тех или иных клеток и волокон.
Клеточные полулуния
Этот тип полулуний является начальным в формировании полулуний.Впоследствии они заполняются фиброзными волокнами в результате проникновения в них фибробластов.
Формируются клеточные полулуния вследствие глубокого и тяжёлого повреждения сосудистой стенки гломерулы. Чаще всего деструкция бывает в виде крупных и маленьких очагов, которые вскоре заполняются фибрин. Полулуния считаются результатом проникновения в мочевое пространство гломерул клеток и внеклеточного матрикса. Сами же клетки — это представители висцерального и париетального эпителия, причём компанию им составляют моноциты и другие форменные элементы крови.
Читайте также:
На самых ранних стадиях заболевания полулуния содержат клетки и фибрин. Поздние же стадии болезни меняют полулуния, в которых фибрин замещается коллагеном.
Теории образования клеточных полулуний
Ещё недавно бытовала теория о происхождении полулуний только из париетальных клеток, причём подоциты не принимают никакого участия в этом патологическом процессе. Воспалительный процесс начинается внутри капилляра и подоцит, который расположен на наружной поверхности гломерулярной базальной мембраны, не вовлекается в болезнь. Но заболевание прогрессирует, и подоциты постепенно могут включаться в патологический процесс и участвовать в формировании полулуний.
Из этого следует, что клеточные полулуния состоят из не менее двух слоёв клеток. Конечно, эпителиальные клетки занимают большую часть образований, однако некоторые считают. Что пальму первенства по большей части занимают макрофаги.
Фиброзные и фиброклеточные полулуния
В этих образованиях имеются фибробласты, коллаген и клетки.Кроме того, достаточное количество макрофагов и Т-клеток пока сохраняется. Клетки постепенно дегенерируют и полулуния заполняются фибрином — формируется бесклеточная структура матрикса, которая напоминает структуру обычного рубца.
Опыт других людей
Полулунные быстропрогрессирующие гломерулонефриты вызывают большое беспокойство у многих людей. Они часто описывают эту болезнь как серьезное заболевание почек, которое требует немедленного вмешательства. Люди отмечают, что симптомы этого заболевания могут быть очень тяжелыми и влиять на общее состояние здоровья. Они также подчеркивают важность своевременного обращения к врачу и постоянного медицинского наблюдения при подозрении на полулунные быстропрогрессирующие гломерулонефриты.
Как правильно лечить?
Современная нефрология и ревматология добились значительных успехов в лечении быстропрогрессирующей
формы гломерулонефрита. Для того. чтобы заболевание стабилизировать и направить его на регрессию, необходимо применение правильной иммунодепрессивной терапии. Делать это необходимо в кратчайшие сроки. Потому как данное заболевание склонно к быстрому прогрессированию и достижению терминальной стадии с развитием почечной недостаточности
Современное лечение
Существует несколько фундаментальных подходов к терапии. Без которых успех просто невозможен:
- Иммуносупрессивная терапия рекомендуется всеми специалистами в самые ранние сроки начала заболевания. Это возможно только при наличии достаточно современного оборудования диагностики, при на наличии опытных врачей нефрологов и ревматологов. Обязательна биопсия почки. При её помощи можно установить точный диагноз и начать лечение. Исследования показывают, если затянуть с иммуносупрессивной терапией хотя бы на несколько дней, возможность положительного исхода заболевания отдаляется и становится призрачной.;
- Индукционная терапия стандартного типа. В данном разделе используются высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов и цитостатиков методом пульс-терапии. Это значит, что 1,0 г метилпреднизолона вводится внутривенно капельно в течение 3 дней с одноразовым введением циотостатика циклофосфамида в дозе 400-800 мг. Процедур обычно требуется около 6 с перерывами в 3-4 недели. В перерывах между пульс –терапией проводят курсы умеренными дозировками гормонов;
- Циклофосфамид является препаратом первой линии. Несмотря на свою крайнюю токсичность;
- Если у пациента диагностирована форма с анти-ГБМ БПГН проводят иммуносупрессивную терапию в сочетании с плазмаферезом;
- Используется поддерживающая терапия на фоне базисной, так как у многих пациентов развиваются достаточно сложные осложнения. Для поддержания эффекта основного лечения используестя азатиоприн, мофетила миклофенат в комбинации кортикостероидными гормонами в умеренных дозах;
- Начало и прекращение поддерживающего лечения должно рассматриваться индивидуально после полного обследования пациента и тщательной оценки его состояния. В среднем поддерживающая терапия должна проводиться около 1-2 лет. Некоторые предлагают данный вид терапии оставлять пожизненно с небольшим уменьшением дозировок препаратов;
- При БПГН метотрексат и циклофосфамид в качестве индукционного лечения на данный момент практически не используются;
- В медицине проводятся различные исследования воздействия биологических лекарственных препаратов на патологических процесс при заболеваниях соединительной ткани, васкулитов, при которых происходит поражение почек. Пока ещё не получены однозначные результаты и исследования продолжаются.
Вопрос-ответ
Что такое полулуния гломерулонефрита?
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, подострый, экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями) – злокачественная гломерулопатия, приводящая к быстрому снижению функции почек. Доля БПГН среди всех форм гломерулонефрита составляет 2-10%. Встречается во всех возрастных группах, чаще у лиц 20-50 лет.
-
Читайте также:
Что такое быстропрогрессирующий нефрит?
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН, синоним быстропрогрессирующий нефритический синдром) – ГН, характеризующийся быстрым снижением азотвыделительной функции почек (двукратным нарастанием уровня креатинина сыворотки крови за ≤ 3 мес.).
Что такое быстропрогрессирующий нефритический синдром?
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) — это клинический и патологический синдром, характеризующийся следующим: быстрая потеря функции почек в течение очень короткого периода (от нескольких дней до нескольких недель). Нефритический анализ мочи — микро- или макроскопическая гематурия, дисморфные эритроциты (эритроциты), эритроцитарные цилиндры и протеинурия.
Как понять, что у тебя гломерулонефрит?
Гломерулонефрит можно заподозрить по таким симптомам, как отеки, особенно на лице и ногах, повышенное артериальное давление, изменение цвета и количества мочи (например, появление крови или пены), а также общая слабость и утомляемость. Для точной диагностики необходимо обратиться к врачу и пройти анализы, включая общий анализ мочи и биохимию крови.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям почек. Раннее выявление гломерулонефрита может значительно улучшить прогноз и снизить риск осложнений.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свое питание. Употребление продуктов с низким содержанием соли и белка может помочь снизить нагрузку на почки и улучшить общее состояние здоровья. Консультируйтесь с врачом или диетологом для составления индивидуального рациона.
СОВЕТ №3
Следите за уровнем артериального давления и сахара в крови. Высокие показатели могут усугубить состояние почек, поэтому важно контролировать их и при необходимости принимать меры для нормализации.
СОВЕТ №4
Не игнорируйте симптомы, такие как отеки, изменения в мочеиспускании или повышенная утомляемость. При их появлении немедленно обращайтесь к врачу для диагностики и назначения лечения.
